【特色项目发布】听力研究原来可以这样做

时间：2023-01-17 热度：

世界卫生组织（WHO）发布的《世界听力报告》提出，目前有超过15亿人有不同程度的听力损伤，预计到2050年，听力损伤人数将近25亿。环境和遗传因素均可导致感觉细胞和神经元的死亡，继而导致听力损失。由于这些细胞的不可再生性，损伤累积将最终导致严重的耳聋。佩戴人工耳蜗是目前解决听力损失的有效方法，但是这种方法没有从根本上治愈听力损伤，使用中还存在灵敏性差、背景噪声强等缺点。其中，遗传因素是导致耳聋的主要原因，目前已经鉴定出约140个耳聋基因，因此，基因疗法是一种对遗传性耳聋最有希望的治疗方法。近年来，由于基因组生物学的发展，多种听力相关基因的发现及部分听力损失机制被阐明，为听力疾病的基因治疗提供了基础理论。

耳（Ear）是哺乳动物的听觉器官，也是识别方位维持身体平衡的器官，耳主要由外耳、中耳和内耳三部分组成。外耳负责声音搜集，中耳负责声音放大，内耳负责声音的感知。内耳充满淋巴液，当接受中耳传来的声波撞击后，会造成淋巴液的流动，内耳中的毛细胞可把液体波动的物理信号变换成生物信号，进而由内耳螺旋神经元传送至听觉中枢，最终实现听觉转换。内耳系统在完成听觉过程中发挥重要作用，完整的听觉讯息由内耳细胞所转换而成，内耳的螺旋神经元又会将这些讯息传送至听中枢神经。

内耳结构包括负责听觉的感觉器官(耳蜗)和负责平衡的器官(前庭)，耳蜗的感音结构是Corti氏器，系耳蜗内听觉的基本构造，位于蜗管的基底膜上，基本结构包括盖膜、内外毛细胞、基底膜、各类支持细胞等。Corti氏器内的主要功能单位是内外毛细胞，还有盖膜与基底膜。它们共同构成听觉的联动装置，为内毛细胞营造一种换能过程，以确保内毛细胞能够有效地将内外淋巴液的流动转换成神经冲动，进而传递至大脑形成听觉的认知。

内耳包含三种主要功能细胞：毛细胞（Hair Cells, HCs）、支持细胞（Supporting cells, SCs）和螺旋神经节（Spiral Ganglion Neurons, SGNs），其中HCs又包括一排内毛细胞（Inner hair cells, IHCs）和三排外毛细胞（Outer hair cells, OHCs），OHCs负责将声音信号放大；IHCs负责将液体波动转化为电信号，并通过听觉神经传递到听觉脑干，再到听觉皮层。人类一个耳蜗约有9000到12000个外毛细胞，3000到3500个内毛细胞。

内耳结构（PMID: 32708116）

听力损失分类

感音神经性听力损失（耳蜗和听神经通路缺陷）：由于耳蜗、听神经或听觉中枢等部位的病变，引起对声音感觉和认知功能障碍的听力损失，又分为（耳蜗）感音性听力损失、（听神经）神经性听力损失、（中枢）中枢性听力损失。由于内耳或连接内耳与大脑的神经受损造成的，指耳蜗螺旋器病变，不能将声波变为神经兴奋，或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入，或大脑皮质中枢病变不能分辨语言，由于初步的听力学检查不能将感应性听力损失、神经性听力损失和中枢性听力损失区分开来，因此统称感音神经性听力损失。

传导性听力损失（外耳或中耳传导障碍）：病变存在于中耳或外耳，声音在抵达内耳之前的振动受到阻碍，内耳功能正常，但因为刺激微弱而不能产生神经冲动，是声音传导障碍导致的听力损失。

混合型听力损失：既有传导性因素又有感应神经性因素，称之为混合型听力损失。合并有外耳、中耳和内耳的损害导致的听力损失。

耳结构（图片来源www.nidcd.nih.gov/health/ear-infections-children）

耳蜗和听神经损伤导致的感音神经性听力损失（sensorineural hearing loss, SNHL）占所有听力损失的90%，而SNHL中50%左右是基因突变导致的，可以通过基因治疗从根本上治愈听力损失。基于病毒载体的基因疗法成为治疗遗传性听力损失的新热门赛道，借助腺相关病毒载体（AAV）高效感染内耳细胞治疗遗传性听力损失，具有很好的应用前景。

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